Пациенты от 1 месяца до 6 лет: рекомендуемая начальная доза Kuvan Sapropterin составляет 10 мг/кг, принимаемые один раз в день. Для пациентов 7 лет и старше: рекомендуемая начальная доза Кувана составляет от 10 до 20 мг/кг, принимаемые один раз в день. Если используется начальная доза 10 мг/кг в день, то ответ на терапию определяется изменением Phe в крови после лечения в дозе 10 мг/кг в день в течение периода до 1 месяца. Уровень Phe в крови следует проверять после 1 недели лечения и периодически в течение месяца.

 

Если Phe в крови не уменьшается от исходного уровня в 10 мг/кг в день, дозу можно увеличить до 20 мг/кг в день. Пациенты, у которых Phe в крови не снижается после 1 месяца лечения в дозе 20 мг/кг в день, не отвечают на лечение, и у этих пациентов следует прекратить лечение Куваном. Если используется начальная доза 20 мг/кг в день, то ответ на терапию определяется изменением Phe в крови после лечения Куваном в дозе 20 мг/кг в день в течение 1 месяца.

Уровень Phe в крови следует проверять после 1 недели лечения Куваном и периодически в течение первого месяца. Лечение следует прекратить у пациентов, которые не отвечают на Куван. Как только чувствительность к Куван будет установлена, дозировка может быть скорректирована в пределах от 5 до 20 мг/кг в день в зависимости от реакции на терапию. Периодический мониторинг Phe в крови рекомендуется для оценки контроля Phe в крови.

Способ применения: Куван следует принимать внутрь во время еды, чтобы увеличить абсорбцию, желательно в одно и то же время каждый день. Таблетки можно проглотить либо целиком, либо растворить в 120-240 мл воды или яблочного сока и принять внутрь в течение 15 минут после растворения. Таблетки могут раствориться в течение нескольких минут. Чтобы таблетки быстрее растворялись, их можно размешивать или измельчать. Таблетки могут не раствориться полностью.

Пациенты могут видеть маленькие кусочки, плавающие на поверхности воды или яблочного сока. Это нормально и безопасно, пациент может проглотить такой раствор. Если после употребления лекарства пациенты все еще видят кусочки таблетки в емкости, можно добавить еще воды или яблочного сока, чтобы убедиться, что все лекарство принято. Таблетки Куван Сапроптерин также можно измельчить, а затем смешать с небольшим количеством мягкой пищи, такой как яблочный соус или пудинг. Пропущенная доза должна приниматься как можно скорее, но две дозы не должны приниматься в один и тот же день.

 

Куван относится к фармакологической группе препаратов, влияющих на пищеварительную систему и метаболизм человеческого организма. Действующее вещество в его составе – дигидрохлорид сапроптерина . Это лекарственное средство используется при терапии гиперфенилаланинемии у взрослых и детей, больных фенилкетонурией, а также в заместительном лечении гиперфенилаланинемии с недостаточностью тетрагидробиоптерина (ВН4).

 

Механизм действия

Куван усиливает активность фермента, участвующего в метаболизме фенилаланина. Таким образом, он способствует соблюдению баланса его содержания в крови, который нарушается при фенилкетонурии. При терапии дефицита ВН4 данный препарат непосредственно восполняет недостаток этого вещества в крови пациента.

Протокол применения Кувана

При лечении фенилкетонурии Куван назначается в начальной дозе, составляющей 10 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В последствии доза препарата регулируется и может быть увеличена максимум вдвое. В заместительной терапии при дефиците ВН4 начальная доза Куван составляет от 2 до 5 мг на 1 кг массы тела пациента 1 раз в сутки. В зависимости от биохимических показателей крови, доза может быть увеличена до 20 мг/кг в день. Это количество иногда делят на 2 или 3 приема в сутки.

Эффективность использования

Куван на данный момент является первым и единственным веществом, которое достоверно доказало свою эффективность для уменьшения содержания фенилаланина в крови больных фенилкетонурией. Результаты нескольких клинических испытаний продемонстрировали безопасность и результативность использования этого препарата, что позволило в 2014 году комиссии Европейского союза рекомендовать его применение не только у взрослых, но даже у детей младше 4-х лет.

Противопоказания

Аллергические реакции на сапроптерин и другие компоненты, входящие в состав Кувана.